Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – подострое демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся в результате поражения олигодендроцитов полиомавирусом человека 2, JC вирусом (JCV). 
Исследования показывают, что от 55 до 85% взрослых людей являются серопозитивными по JCV, контакт с которым, очевидно, происходит в детстве. После бессимптомной первичной инфекции остаётся нестерильный иммунитет: вирус латентно персистирует в почках, костном мозге и миндалинах. Реактивация вируса у иммунокомпетентных лиц протекает в виде бессимптомной вирурии. 
В случае снижения клеточного иммунитета (при ВИЧ, иммуносупрессивной терапии, лимфопролиферативных, хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях, таких как туберкулёз, саркоидоз) происходит реактивация JCV с развитием ПМЛ. 
Патогенез ПМЛ включает реактивацию JCV в местах персистенции, гематогенную диссеминацию вируса в ЦНС, где поражаются олигодендроциты, что приводит к появлению множественных очагов демиелинизации. В астроцитах инфекция протекает абортивно с увеличением и деформацией клеток. Серое вещество мозга остается практически интактным, за исключением гранулярных клеток мозжечка.

Начало заболевания, как правило, подострое с разнообразной асимметричной очаговой неврологической симптоматикой; характерны нарушения зрения (с развитием дефектов полей зрения, корковой слепоты). Атаксии, головные боли, нарушения чувствительности и эпилептические приступы возникают реже. Без лечения заболевание неуклонно прогрессирует. 

Диагностика: при нейровизуализации (МРТ) определяются фокальные или мультифокальные повреждения белого вещества, иногда с вовлечением мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Масс-эффект практически отсутствует. FLAIR используется для диагностики паравентрикулярных поражений. При люмбальной пункции обычно определяются нормальные показатели ликвора (в том числе цитоз и содержание белка), в СМЖ методом ПЦР обнаруживается вирусная ДНК. Биопсия мозга, ввиду доступности и высокой эффективности ПЦР, практически не используется. 

Специфической терапии не существует. Единственным эффективным методом лечения является антиретровирусная терапия, которая может приводить к стабилизации и даже частичной регрессии симптомов ПМЛ, на фоне увеличения концентрации CD4+ лимфоцитов. Долгосрочные исследования не показали клинической эффективности терапии цидофовиром, IFN-α, миртазапином (блокатор 5HT-рецепторов, с которыми связывается JCV), мефлохином (ингибирует репликацию JCV).