Остеопетроз, известный как мраморная болезнь, является следствием генетического дефекта, нарушающего нормальную функцию остеокластов – клеток, разрушающих костную ткань. Это приводит к нарушению костного ремоделирования и патологическому уплотнению костей.
Рентгенологическая картина при мраморной болезни считается патогномоничной (уникальной для данного заболевания):
-
Генерализованный остеосклероз: Все кости скелета выглядят резко уплотненными, гомогенными, практически бесструктурными.
-
Исчезновение дифференциации на слои: Стирается граница между кортикальным слоем и губчатым веществом. Кость на снимке выглядит как сплошной однородный «мраморный» массив.
-
Облитерация костномозгового канала: Костномозговые полости в диафизах длинных трубчатых костей резко сужены или полностью не видны, что приводит к тяжелой анемии.
-
Симптом «вельских полос»: В метафизах длинных костей могут наблюдаться поперечные полосы просветления на фоне общего уплотнения, что свидетельствует о волнообразном течении болезни.
-
Патологические переломы: Несмотря на высокую плотность, кости теряют прочность и эластичность. На рентгене часто видны «усталостные» или патологические переломы, чаще всего бедренной кости.
Рентген-диагностика мраморной болезни не представляет труда для опытного специалиста и является основным методом подтверждения этого тяжелого заболевания.
Источники:
-
Меженина Е.П., Куценок Я.Б., Печерский А.Г., Крук З.В. Словарь эпонимических названий болезней и синдромов. Ортопедия и травматология. – Киев: Вища школа, 1982.
-
Национальные клинические рекомендации по генетическим заболеваниям скелета.
-
Журнал "Лучевая диагностика и терапия".