Некроз языка у пациентки с эссенциальным тромбоцитозом

Пациентка 69 лет поступила в больницу с полной атриовентрикулярной блокадой для имплантации искусственного водителя ритма. В анамнезе рассеянный склероз с тетрапарезом. Для лечения тромбоза глубоких вен принимала аценокумарол в течение последних 10 лет.
Перед установкой водителя ритма аценокумарол отменили, и спустя 24 часа, женщина почувствовала сильную боль в языке. При осмотре на кончике языка была обнаружена чётко отграниченная зона некроза треугольной формы (рис. А).
После хирургического иссечения гистопатологический анализ тканей выявил ишемический некроз и тромбы в просвете сосудов без признаков васкулита (рис.В, указан стрелкой). Число тромбоцитов в периферической крови составило 700,000 на мм.куб. Анализ пунктата костного мозга и обнаружение мутации JAK V617F подтвердили диагноз «эссенциальная тромбоцитемия». Данные предыдущих подсчётов тромбоцитов неизвестны. После назначения аценокумарола и гидроксимочевины, состояние пациентки полностью нормализовалось. Язык имеет чрезвычайно богатое кровоснабжение и сеть коллатеральных сосудов, поэтому ишемические некрозы данной локализации встречается редко, даже у пациентов с эссенциальным тромбоцитозом. 

По данным nejm_org